Les affections neuromusculaires regroupent plusieurs entités et il faut distinguer l’atteinte du récepteur nicotinique à l’acétylcholine (RnAch) de la plaque motrice (myasthénie) et l’atteinte musculaire pure (myopathie). Pathologies rares, les complications auxquelles sont exposés ces patients durant la période périopératoire sont potentiellement graves. La chirurgie proposée à ces patients peut être spécifique de la maladie (thymectomie chez le myasthénique), être destinée à améliorer la durée et la qualité de vie (chirurgie fonctionnelle des dystrophinopathies, re-synchronisation en cas d’atteinte cardiaque évoluée) ou bien traiter certaines atteintes organiques comme dans la dystrophie myotonique de Steinert (cataracte, cholécystectomie notamment). L’évaluation préopératoire de ces patients est centrée sur les fonctions respiratoire et cardiaque. Les deux myopathies les plus fréquentes sont la dystrophie musculaire de Duchenne (myopathie de l’enfance) et la myopathie myotonique de Steinert (myopathie de l’adulte). La prise en charge anesthésique des myopathies tient compte de l’atteinte simultanée et croissante dans le temps des fonctions respiratoire, cardiaque et également de la musculature lisse. Pour l’anesthésie générale, la préférence va actuellement à l’anesthésie intraveineuse totale, les agents halogénés étant souvent mal adaptés au contexte (retentissement sur la force musculaire). L’anesthésie locorégionale est une alternative intéressante quand le site de la chirurgie le permet ainsi que pour le contrôle de la douleur postopératoire. Les curares non dépolarisants peuvent être utilisés mais les besoins sont réduits (myasthénie, myopathies). Le monitorage instrumental et quantitatif de la curarisation est impératif dans ce contexte. La succinylcholine est formellement contre-indiquée dans les myopathies (contracture généralisée, rhabdomyolyse).

Neuromuscular disorders include several entities and a distinction must be made between damage to the nicotinic acetylcholine receptor (RnAch) of the motor plate (myasthenia) and pure muscle damage (myopathy). The complications to which patients suffering from these rare pathologies are exposed during the perioperative period are potentially serious. The surgery proposed to these patients can be specific to the disease (thymectomy in myasthenic patients), can be intended to improve the duration and quality of life (functional surgery for dystrophinopathies, re-synchronization in case of advanced cardiac damage) or to treat certain organic damage as in Steinert's myotonic dystrophy (cataract, cholecystectomy in particular). The preoperative evaluation of these patients focuses on respiratory and cardiac functions. The two most frequent myopathies are Duchenne muscular dystrophy (childhood myopathy) and Steinert myotonic myopathy (adult myopathy). The anesthetic management of myopathies takes into account the simultaneous and increasing impairment of the respiratory and cardiac functions as well as of the smooth musculature. For general anaesthesia, the preference is currently for total intravenous anaesthesia, as halogenated agents are often poorly adapted to the context (impact on muscle strength). Loco-regional anesthesia is an interesting alternative when the surgical site allows it and for postoperative pain control. Non-depolarizing curares can be used but the need is reduced (myasthenia, myopathies). Instrumental and quantitative monitoring of curarization is imperative in this context. Succinylcholine is formally contraindicated in myopathies (generalized contracture, rhabdomyolysis).